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疾病資訊

類天皰瘡 2018-07-01

大皰性類天皰瘡

大皰性類天皰瘡(Bullous pemphigoid,BP)是最常見的皮膚自身免疫性表皮下大皰病。類天皰瘡是自體免疫疾病,也就是免疫系統認知錯亂,誤把人體正常的皮膚當成是外來的入侵者,啟動一連串攻擊反應,活化發炎細胞,產生許多抗體、細胞激素等發炎反應,造成皮膚和黏膜組織的傷害。

類天皰瘡好發60~70歲以上的年長族群,與神經性疾病如腦中風、帕金森氏症、失智症等有關連性,發生率為每十萬人有七人罹患,在老年化的族群越來越常見。

常見皮膚搔癢、皮膚反覆起似蚊子叮咬的紅膨疹、而後發展出一顆顆腫脹飽滿的水泡或血泡、水泡破掉就成為破皮傷口,之後陸續結痂、留下色素沈澱。好發在身體皺摺處、下腹部、四肢處。

不同於天皰瘡的病人,大多數「類天皰瘡」的病人不會有嘴破、眼睛黏膜或生殖器黏膜潰瘍的表現。另外,少數非典型類天皰瘡的病患,並不會出現水泡,而是以變化多端但又十分搔癢的紅疹來表現。

類天皰瘡的治療,主要是外用強效類固醇藥膏以及口服類固醇。然而,外用強效類固醇會引發一些醫源性疾病或是併發症,例如:皮膚萎縮、紫斑症,以及深層靜脈栓塞等等。雖然口服類固醇是目前公認的治療方式,但是長期使用口服類固醇,卻又會增加類天皰瘡病人的死亡率。此外,大約有30%的病人,會在接受治療的第一年內發生復發,嚴重影響生活品質。因此,如何減少患者使用類固醇的頻率,是當前未滿足、需要解決的醫療需求。